摘要:
Globotriaosylsphingosine (lysoCTH) 是在细胞中通过球状鞘脂球状三糖神经酰胺的脱酰作用产生的。后一种化合物是 Fabry 患者遇到的主要储存物质,这是一种遗传性溶酶体贮积症,其特征在于部分受损的 α-半乳糖苷酶 A (GLA) 活性。最近的研究结果表明,除其酰化前体外,lysoCTH 是法布里病症状的重要诱因。因此糖脂是一个相关的合成目标,我们在此报告其有效合成。我们策略的关键是使用 4,6-O-二-叔丁基亚甲硅烷基保护的 D-半乳糖供体来产生具有高立体选择性的 D-Gal-α-D-Gal 键。