摘要:
摘要僵人综合征(SPS)是一种罕见的疾病,患者脊柱和下肢会出现严重的进行性肌肉僵硬,并伴有由外部刺激引发的肌肉痉挛。SPS 患者通常会被转介到精神科进行评估,精神科医生可能是诊断 SPS 的第一人。心理社会压力往往先于疾病的最初表现;抑郁、焦虑和酗酒是合并症。与谷氨酸脱羧酶(GAD)抗体相关性的鉴定对于明确确定该病的病理基础非常有价值;在SPS病例中也可发现氨肽素和胰蛋白酶抗体,但频率要低得多。这些抗体是在体内抑制 GAD 的活性,还是针对 GAD 表达的神经元进行免疫介导的破坏,是更广泛的免疫过程的一部分,或者仅仅是独立的神经退行性过程破坏 GAD 表达的神经元的标志物,目前还不清楚。肌电图和 GAD 抗体的检测都有助于确诊 SPS。SPS 的治疗包括使用免疫调节疗法(浆细胞吸出术和静脉注射免疫球蛋白)以及苯二氮卓类药物和巴氯芬对症治疗。应避免使用三环类抗抑郁药和快速停药。