2-Hydroxy-3-methylbutanedioate

• 分子结构分类: 有机化合物 - 脂质和类脂质分子 - 脂肪酰基
• 英文名称: 2-Hydroxy-3-methylbutanedioate
• 化学式: C5H6O5-2
• 分子量: 146.1
• InChiKey: NPYQJIHHTGFBLN-UHFFFAOYSA-L

计算性质

• 辛醇/水分配系数(LogP)：
  0.5
• 重原子数：
  10
• 可旋转键数：
  1
• 环数：
  0.0
• sp3杂化的碳原子比例：
  0.6
• 拓扑面积：
  101
• 氢给体数：
  1
• 氢受体数：
  5

反应信息

• 作为产物：
  描述：

  glyoxylate 、 水 、 propanoyl-CoA 生成 2-Hydroxy-3-methylbutanedioate 、 coenzyme A 、 氢(+1)阳离子
  参考文献：
  名称：

  CLYBL is a polymorphic human enzyme with malate synthase and β-methylmalate synthase activity

  摘要：

  CLYBL 是一种功能未知的人类线粒体酶，存在于多个真核生物类群中，在细菌中也是保守的。该蛋白在所有哺乳动物器官的线粒体中都有表达，在棕色脂肪和肾脏中的表达量最高。大约有 5%的人体内存在 CLYBL 过早终止多态性，这种多态性与循环维生素 B12 水平的降低有关。通过比较基因组学研究，我们发现 CLYBL 与线粒体 B12 通路中的其他成分有很强的共表达和共进化性。我们证实，CLYBL 中的过早终止多态性会导致蛋白质表达缺失。为了阐明CLYBL的分子功能，我们采用了操作子比较分析、结构建模和酶动力学等方法。我们报告说，CLYBL编码一种苹果酸盐/β-甲基苹果酸盐合成酶，可将乙醛酸盐和乙酰-CoA转化为苹果酸盐，或将乙醛酸盐和丙酰-CoA转化为β-甲基苹果酸盐。苹果酸合成酶因其在植物和低等生物的乙醛酸分流中的既定作用而最为人熟知，传统上被认为不存在于人类体内。苹果酸/β-甲基苹果酸合成酶在人体生理中的广泛作用及其与维生素 B12 代谢的机理联系仍不清楚。

  DOI：

  10.1093/hmg/ddt624