3-Hydroxy-3-methylpentanedioate

• 分子结构分类: 有机化合物 - 脂质和类脂质分子 - 脂肪酰基
• 英文名称: 3-Hydroxy-3-methylpentanedioate
• 化学式: C6H8O5-2
• 分子量: 160.12
• InChiKey: NPOAOTPXWNWTSH-UHFFFAOYSA-L

计算性质

• 辛醇/水分配系数(LogP)：
  0.1
• 重原子数：
  11
• 可旋转键数：
  2
• 环数：
  0.0
• sp3杂化的碳原子比例：
  0.67
• 拓扑面积：
  101
• 氢给体数：
  1
• 氢受体数：
  5

反应信息

• 作为反应物：
  描述：

  3-Hydroxy-3-methylpentanedioate 、 succinyl-CoA(5-) 生成 (S)-Hmg-CoA 、 琥珀酸根
  参考文献：
  名称：

  C7orf10 编码琥珀酸-羟甲基戊二酸辅酶 A 转移酶，该酶将戊二酸转化为戊二酰辅酶 A。

  摘要：

  戊二酸是色氨酸和赖氨酸代谢的副产物，通过使用琥珀酰辅酶 A 作为辅酶供体的转移酶转化为戊二酰辅酶 A 进行代谢。尚未正式鉴定催化这种转化的酶。然而，良性形式的戊二酸尿症（III 型戊二酸尿症）是由于 C7orf10（辅酶 A 转移酶 III 类家族的推定成员）中的突变所致。在目前的工作中，我们表明重组人 C7orf10 催化丁二酰辅酶 A 依赖的戊二酸转化为戊二酰辅酶 A。C7orf10 可以使用许多二羧酸作为 CoA 受体，最好的是戊二酸、琥珀酸、己二酸和 3-羟甲基戊二酸。用 C7orf10-GFP 融合蛋白转染的 CHO 细胞的共聚焦显微镜分析表明 C7orf10 是一种线粒体蛋白，与在其 N 端存在预测的线粒体前肽一致。还研究了在几名 III 型戊二酸尿症患者的纯合状态中发现的错义突变 (p.Arg336Trp) 的影响，该突变在普通人群中以低频率存在。p.Arg336Trp 突变导致在大肠杆菌和

  DOI：

  10.1007/s10545-013-9632-0
• 作为产物：
  描述：

  (S)-Hmg-CoA 、 水 生成 3-Hydroxy-3-methylpentanedioate 、 coenzyme A 、 氢(+1)阳离子
  参考文献：
  名称：

  DEKKER E.E.; SCHLESINGER M.J.; COON M.J., J Biol Chem, 1958, 0021-9258, 434-8

  摘要：

  DOI：

文献信息

• Submitochondrial localization and partial purification of the succinylCoA: 3-hydroxy-3-methylglutarate coenzyme A transferase from rat liver
  作者：Renzo Deana、Fernanda Rigoni、Arianna Donella Deana、Lauro Galzigna

  DOI：10.1016/0005-2744(81)90231-x

  日期：1981.11

  The presence and the localization of the enzyme catalyzing the transfer of a coenzyme A molecule from succinyl-CoA to 3-hydroxy-3-methylglutarate has been established in rat liver mitochondria. The enzyme was found mainly in the mitochondrial matrix but some activity was also found in the inner membrane fraction. The enzyme has been purified about 100-fold from sonically-disrupted mitochondria by high-speed

  在大鼠肝线粒体中已经建立了催化辅酶A分子从琥珀酰辅酶A转移至3-羟基-3-甲基谷氨酸的酶的存在和定位。该酶主要在线粒体基质中发现，但在内膜部分中也发现了一些活性。通过高速离心，DEAE-纤维素色谱，（NH4）2SO4沉淀和Sephadex G-100过滤，从声波破坏的线粒体中纯化出该酶约100倍。在最后一步中，酶活性被恢复为单个峰。辅酶A转移酶似乎具有42 000的分子量，在pH 8.5下的最高活性和13 kcal / mol的活化能。巯基乙醇增加了活性并改善了其稳定性。该酶不同于琥珀酰辅酶A：3-含氧酸辅酶A转移酶，对丙二酰辅酶A也有活性。琥珀酰辅酶A，丙二酰辅酶A和3-羟基-3-甲基戊二酸的表观Km值为2.2。10（-4）M，3.7。10（-4）M和1.7。10（-3）M。乙酰乙酸酯是羟甲基戊二酰辅酶A的线粒体代谢的最终产物，其Ki为0.5 mM时对酶活性具有抑制作用。讨论了酶的生理作用。
• DEKKER E.E.; SCHLESINGER M.J.; COON M.J., J Biol Chem, 1958, 0021-9258, 434-8
  作者：DEKKER E.E.、SCHLESINGER M.J.、COON M.J.

  DOI：——

  日期：——
• C7orf10 encodes succinate-hydroxymethylglutarate CoA-transferase, the enzyme that converts glutarate to glutaryl-CoA
  作者：Simon Marlaire、Emile Van Schaftingen、Maria Veiga-da-Cunha

  DOI：10.1007/s10545-013-9632-0

  日期：2014.1

  we show that recombinant human C7orf10 catalyzes the succinyl-CoA-dependent conversion of glutarate to glutaryl-CoA. C7orf10 could use many dicarboxylic acids as CoA acceptors, the best ones being glutarate, succinate, adipate, and 3-hydroxymethylglutarate. Confocal microscopy analysis of CHO cells transfected with a C7orf10-GFP fusion protein indicated that C7orf10 is a mitochondrial protein, in agreement

  戊二酸是色氨酸和赖氨酸代谢的副产物，通过使用琥珀酰辅酶 A 作为辅酶供体的转移酶转化为戊二酰辅酶 A 进行代谢。尚未正式鉴定催化这种转化的酶。然而，良性形式的戊二酸尿症（III 型戊二酸尿症）是由于 C7orf10（辅酶 A 转移酶 III 类家族的推定成员）中的突变所致。在目前的工作中，我们表明重组人 C7orf10 催化丁二酰辅酶 A 依赖的戊二酸转化为戊二酰辅酶 A。C7orf10 可以使用许多二羧酸作为 CoA 受体，最好的是戊二酸、琥珀酸、己二酸和 3-羟甲基戊二酸。用 C7orf10-GFP 融合蛋白转染的 CHO 细胞的共聚焦显微镜分析表明 C7orf10 是一种线粒体蛋白，与在其 N 端存在预测的线粒体前肽一致。还研究了在几名 III 型戊二酸尿症患者的纯合状态中发现的错义突变 (p.Arg336Trp) 的影响，该突变在普通人群中以低频率存在。p.Arg336Trp 突变导致在大肠杆菌和