腺苷脱氨酶 | 9026-93-1

• 物质功能分类: 生物化工 - 酶及辅酶类
• 分子结构分类: 有机化合物 - 脂质和类脂质分子 - 甘油磷脂
• 中文名称: 腺苷脱氨酶
• 中文别名: 培加酶
• 英文名称: 2-[[2-[(E)-dotriacont-21-enoyl]oxy-3-tritetracontanoyloxypropoxy]-hydroxyphosphoryl]oxyethyl-trimethylazanium
• CAS: 9026-93-1
• 化学式: C83H165NO8P+
• 分子量: 1336.2
• InChiKey: XKSKQIORVXERAQ-IMVLJIQESA-O

物化性质

• 溶解度：
  缓冲甘油水溶液

安全信息

• 安全说明：
  S23,S24/25
• WGK Germany：
  3
• 海关编码：
  35079090

制备方法与用途

背景及概述

肝炎是我国常见病之一，作为一种高发性传播疾病，肝炎已经严重威胁我们的身体健康和日常生活，肝炎种类很多，根据美国临床生物化学学会（the American society for clinical biochemistry，NACB）的标准，把肝炎分为急性肝炎慢性肝炎肝硬化和肝癌。
腺苷脱氨酶属（ADA）水解酶类，是嘌呤核苷代谢中重要的酶类，属于巯基酶，每分子至少含2个活性巯基，是一组催化腺苷水解脱氨转化成肌苷并不可逆地脱氨的酶类，在嘌呤代谢中起关键作用。广泛存在于人体各种组织中，以胸腺、脾、盲肠和其他淋巴组织中含量最高，肝、肺、肾和骨胳肌等组织含量较低。血液中ADA主要存在于红细胞、粒细胞和淋巴细胞，其活性约为血清的40～70 倍，ADA 活性在T淋巴细胞比B淋巴细胞活性更高，并在血流的调节中起一定作用。用凝胶电泳可以区分ADA1、 ADA2、 ADA2-1型。其表型由第20对染色体上ADA1和ADA2一对等位基因控制。一般可以对3个月血痕进行分型，但我国汉族人 ADA1型约占95%，少数民族ADA1型占84%左右，ADA个体识别能力也较低。某些联合免疫缺陷的个体有腺苷脱氨酶缺乏（常染色体隐性遗传）。表现为胸腺Hassall小体异常，易受细菌和病毒感染，骨损伤，包括长骨的可透射部分、脊柱、肩胛骨、骨盆均可见异常。 腺苷脱氨酶同工酶检测，可提高其对相关疾病诊断的特异性和灵敏度，有多种方法可测腺苷脱氨酶活性，最简单的测定方法是利用底物腺苷和产物次黄苷在紫外265nm处吸光度有显著差异的性质。另一大类方法是测定产物氨，目前应用最多。在患急性淋巴细胞白血病、急性病毒性肝炎、慢性活动性肝炎及原发性肝癌时，血清中腺苷脱氨酶含量升高。患先天性贫血症时该酶也升高。结核性胸、腹水中腺苷脱氨酶活力明显高于其他病因，故可用于结核性胸、腹水的诊断，结核性与癌性胸水的鉴别诊断。

药品概况

通用名称：腺苷脱氨酶
英文名称：adenosine deaminase
Cas No：9026-93-1
分子量：32500～33000Da
活力：150～200 units/mg protein
等电点：PH 4.85

同工酶

人腺苷脱氨酶基因为32 kb并含有12个外显子，位于第20对染色体上（20q12-q1 3.11），并呈现出遗传多态性现象，其同功酶有3种，分别为ADA1、ADA1+CP和ADA2。主要作用是催化腺苷、2-脱氧腺苷脱氨转化为肌苷和2 -脱氧肌苷。
1）同工酶ADA1：ADA1 相对分子质量为35000，为一种单链蛋白质，普遍存在于人体内组织及红细胞内，主要作用于底物腺苷及 2-脱氧腺苷，使其在机体内保持较低浓度，以保护有核细胞不被其损伤。先天性ADA1 缺乏患者由 于其免疫细胞内2-脱氧腺苷浓度升高造成免疫功能低下。ADA1对腺苷及2-脱氧腺苷有较强亲和力，在 机体内有较强的脱氨效应，故在3 种同工酶中其生物活性最强。
2）同工酶 ADA1 +CP ：ADA1 +C P 相对分子质量为280000，实际上是由 2 条单键的ADA1分子和不具酶活力的200000结合蛋白结合而成，其活性介于 同工酶 ADA1和ADA2之间，也有文献认为ADA1+CP 是ADA1同工酶的另一种形式，不单列为一种同工酶。
3）同工酶 ADA2：ADA2 相对分子质量为100000，仅存于单核 -巨噬细胞内，对腺苷及2-脱氧腺苷的亲和力较弱，故 ADA2 在机体内生物活性也较弱。

代谢反应

腺苷脱氨酶是一种核酸分解代谢酶，能特异催化腺嘌呤核苷发生不可逆脱氨反应，生成次黄嘌呤核苷，再经核苷磷酸化酶作用生成次黄嘌呤，后者在嘌呤氧化酶作用下生成代谢终产物尿酸经肾脏排出体外。

临床应用

在肝脏疾病诊疗中的临床价值
腺苷脱氨酶（ADA）对肝脏疾病的诊断鉴别诊断和判断肝病演变方向以及预后都具有一定的临床价值，对评估肝功能状况可以起到辅助作用。
在结核病诊断中的临床价值
结核性脑膜炎患者ADA明显升高，其阳性率94.3%，化脓性脑膜炎及病毒性脑膜炎患者ADA基本正常，因此脑脊液ADA活性可作为结核性脑膜炎早期鉴别的快速简便的诊断指标。此外，对肿瘤结核产生的胸腹水联合检测癌胚抗原（CEA）和ADA，可提高恶性胸腔积液鉴别诊断的水平。
在糖尿病诊疗中的临床价值
腺苷脱氨酶是T淋巴细胞分化成熟不可缺少的成分，ADA缺乏可导致T细胞生长发育障碍，影响机体免疫功能，因此ADA被认为是细胞免疫的指标。研究发现DM患者尤其是2型糖尿病患者血清ADA明显升高，而糖尿病肾病患者血清ADA的活性升高更明显，且与尿微量白蛋白呈明显的正相关，说明血清ADA的活性愈高，DM患者的肾损害的可能性愈大。2型糖尿病患者体内持续高活性的ADA使T-淋巴细胞不断处于旺盛的增殖状态，可能以CD4+T细胞增殖为主，使CD4细胞产生细胞因子（如IL-2、IFN）增加，从而加快糖尿病肾病的发生发展，而且2型糖尿病患者血清ADA的动态观察对DM2早期肾损伤诊断也有重要参考价值。
在恶性血液病诊疗中的临床价值
血清ADA活性检测有助于鉴别诊断良性恶性血液病及辅助判断病情的变化。
在自身免疫性疾病诊疗中的临床价值
研究发现腺苷脱氨酶可能是AOSD潜在的诊断标志物。另外，有研究揭示ADA的缺陷会导致其他严重的免疫缺陷和免疫功能失调。
其他临床价值
伤寒与副伤寒杆菌主要侵犯回肠末端和集合淋巴小结并在网状内皮细胞内繁殖，致使这些细胞变性坏死，组织中ADA释放入血，从而引起血清ADA活性增高。研究表明，ADA在伤寒与副伤寒中明显升高，与健康体检者及其他发热患者比较，差异有统计学意义。因此，ADA测定可作为伤寒和副伤寒早期诊断和与其他发热患者鉴别诊断的辅助检查指标。

用途

生化研究