帕金森病又称帕金森氏病或震颤麻痹症,俗称“抖抖病”、“小写病”。它是一种发生在中年以上群体中的黑质和黑质神经元细胞损伤变性疾病,主要由于大脑特定部位的多巴胺缺乏或一种名为“PAEL”的蛋白质在人体内过量积累而引发。其特征表现为进行性运动徐缓、肌强直及震颤,通常症状进展缓慢,逐渐加重。以往的研究发现该病多发于50岁以上人群,男性发病率高于女性,60岁以上人群中患病率可达1%。近年来,帕金森病在中国的发病率迅速上升,这不仅与人口老龄化有关,还因为之前的误诊现象较为普遍。因此早期诊断和治疗显得尤为重要,误诊率在各大城市中约为47.6%,其中常见误诊为脑血管病、抑郁症等。
迄今为止,原发性帕金森病的确切病因尚未完全明了,但研究表明它与年龄老化、家庭遗传、环境污染以及电磁波辐射等因素密切相关(也有研究指出遗传因素的影响可能较小)。同胞兄弟姐妹的患病风险是普通人群的6.7倍,而父母患有此病则使子女的风险增加3.2倍。长期接触有毒金属及药品、杀虫剂及烃类溶剂(包括卤素、各种芳香剂、树脂、农药等)以及头部外伤等因素都可能引发帕金森病。
帕金森病的诊断需综合考虑静止性震颤、肌张力增高和运动迟缓等症状。首发症状多为震颤,典型表现为4~6Hz的静止性震颤,拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”动作,随意运动时减轻或停止,紧张时加剧,入睡后消失;其次包括行走障碍、肌强直(铅管状或齿轮样)、面具脸和写字过小征等。症状通常从一侧上肢开始,逐渐扩散到同侧下肢、对侧上下肢。
帕金森病的治疗主要包括药物治疗、手术治疗、细胞移植以及康复锻炼等。早期患者可以采用神经保护性治疗以延缓病情进展;严重运动障碍且所有药物无效时可考虑苍白球毁损手术或丘脑底核脑深部微电极刺激术,目前更倾向于后者。此外还可以通过异体胚胎中脑黑质细胞移植到患者的纹状体来纠正多巴胺(DA)递质缺乏,但这一方法存在供体有限、远期效果不明确及免疫排斥等问题。
康复锻炼方面包括语音语调训练、面部肌肉锻炼、手部四肢躯干锻炼等,并对晚期卧床患者加强护理以减少并发症。对于继发性帕金森综合征患者,在进行对症治疗的同时,应积极治疗潜在病因。
中文名称 | 英文名称 | CAS号 | 化学式 | 结构式图片 |
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普拉克索 | pramipexole | 104632-26-0 | C10H17N3S |
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L-3,4-二羟基苯基丙氨酸甲酯盐酸 | L-dopa methyl ester hydrochloride | 1421-65-4 | C10H13NO4*ClH |
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—— | pramipexole dihydrochloride monohydrate | 191217-81-9 | C10H17N3S*2ClH*H2O |
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—— | pramipexole dihydrochloride | 104632-25-9 | C10H17N3S*2ClH |
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