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特发性肺纤维化(IPF)治疗药物

特发性肺纤维化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性的肺部疾病,其特点是肺间质的炎症和随后的瘢痕形成,导致肺功能逐渐下降。目前尚无根治方法,主要治疗目标是减缓疾病进展、改善患者生活质量及延长生存期。

常用药物
  1. 尼达尼布(Nintedanib):这是一种酪氨酸激酶抑制剂,通过阻断促进纤维化的信号通路来发挥作用。2014年被美国FDA批准用于IPF的治疗。

  2. 吡非尼酮(Pirfenidone):是一种具有抗炎和抗纤维化作用的小分子化合物,能够减缓肺功能下降的速度。早在2011年就获得了FDA批准。

生物制剂

虽然生物制剂在某些免疫介导性疾病中表现出了潜力,但在IPF治疗中的应用仍在研究阶段,并未广泛应用。目前没有被广泛认可的、针对IPF的生物制剂进入市场。

支持性治疗
  • 氧疗:对于出现低氧血症的患者,使用氧气疗法可以改善症状。
  • 肺康复:结合运动训练和呼吸技巧指导,有助于提高患者的日常活动能力和生活质量。
  • 药物管理:包括使用支气管扩张剂控制呼吸困难等。
研发中的新药
  • 多种新型抗纤维化治疗策略正在研发中,例如针对特定细胞因子或信号通路的疗法。但这些仍然处于临床试验阶段,尚未广泛应用于临床实践。

总之,尽管目前有一些药物可以用于缓解特发性肺纤维化的症状和减缓疾病进展,但对于这种复杂的疾病来说,仍需要更多创新治疗方法的研究与开发。

中文名称 英文名称 CAS号 化学式 结构式图片
尼达尼布 nintedanib 656247-17-5 C31H33N5O4
尼达尼布
哌非尼酮 Pirfenidone 53179-13-8 C12H11NO
哌非尼酮
司美替尼硫酸盐 selumetinib sulfate 943332-08-9 C17H15BrClFN4O3*H2O4S
司美替尼硫酸盐
—— Nintedanib 928326-83-4 C31H33N5O4
Nintedanib